輸尿管囊腫又稱輸尿管脫垂、輸尿管膨出，是指輸尿管末端呈囊性向膀胱內膨出，膨出的外層為膀胱黏膜，中間為三角區淺肌層的薄層肌肉及膠原組織，內層為輸尿管黏膜。輸尿管囊腫可開口于膀胱內或異位開口于膀胱頸或更遠端。
按輸尿管口位置與囊腫的關系分為：
1、單純型囊腫（原位型）：指囊腫開口位于膀胱內者。成人較小兒多見。其開口部位正?；蚪咏谡?，同時囊腫完全位于膀胱內。小的原位輸尿管囊腫僅產生輕微的輸尿管梗阻，不阻塞膀胱頸部，故所屬腎臟往往受害輕微或不受影響。大的原位輸尿管囊腫占膀胱的大部，從而可引起一側或兩側輸尿管梗阻，偶可阻塞膀胱頸部而導致尿液潴留。據文獻統計，大的原位輸尿管囊腫約有75%伴有雙輸尿管畸形。
異位型囊腫：囊腫開口位于膀胱頸、尿道或子宮，多合并于輸尿管重復畸形。
病理
輸尿管囊腫又稱為輸尿管末端囊腫，常因輸尿管開口處狹窄，輸尿管壁內段肌層薄弱，至輸尿管下段膨大，凸入膀胱內形成囊腫，可見周期性變大變小。
本病多是先天性病變，由于胚胎期輸尿管和生殖竇間的隔膜吸收不全，至輸尿管口狹窄，形成輸尿管囊腫。
流行病學
本病多見于小兒，1歲以下被發現者占30%，5歲以下占60%。其中尤多見于女孩，為男孩的2～3倍。但異位輸尿管囊腫女孩的發生率遠超過男孩，據Dorst報道15例中僅2例為男孩，Ericsson報道26例中男孩占2例，Williams報道59例中9例為男孩。左右側發生率無顯著差別，雙側占10%～20%。輸尿管囊腫大多與腎及輸尿管重復畸形同時存在，而且往往發生于上腎段所屬的輸尿管末端。膨出小者僅1～2cm，大者幾乎充滿膀胱腔呈一薄壁透明腫塊。
臨床表現
疼痛：由于輸尿管囊腫造成梗阻，逐漸形成輸尿管和腎積水，可出現患側腰部脹痛。
排尿障礙：輸尿管囊腫可阻塞尿道內口，甚至可從尿道外口脫出，脫出的囊腫組織為紅色的黏膜囊腫?？梢鹋拍虿粫?、尿流中斷及尿潴留。
尿路感染：容易繼發尿路感染，出現尿頻、尿急、尿痛癥狀，并反復發作。
結石：囊腫內可合并結石，并出現腎絞痛及血尿。
影像學檢查
X線及造影：
患側輸尿管膀胱入口處可見一囊腫，即擴張、膨出的末段輸尿管，囊腫與擴張的輸尿管相連猶如伸入膀胱的蛇影，囊腫即眼鏡蛇頭。
當囊腫內和膀胱內均有造影劑充盈時，囊腫表現為圓形或類圓形密度增高影，此為囊腫內充以含有造影劑的尿液所形成，位于輸尿管遠端膀胱內，其周圍有寬約1mm的環狀透亮影，此為囊腫壁；當囊內無對比劑時則表現為膀胱區內類圓形光滑的充盈缺損。
超聲聲像圖表現：
膀胱內一側或兩側輸尿管開口區可探及圓形或橢圓形結構，壁薄、光滑，內為無回聲區。
實時觀察可見囊腫膨大和縮小是有規律性變化。
輸尿管囊腫超聲探查可見輸尿管上段均有不同程度的擴張，嚴重者可伴有腎積水。
治療
目的：保護腎功能；消除感染、梗阻和反流；保持正常的排尿控制。由于每個患者的情況都不一樣，輸尿管末端囊腫的治療需采用個體化原則。
1、等待觀察無明顯癥狀、無輸尿管擴張和反流、腎功能正常的患者可以暫時不采取治療措施。
2、腎部分切除術多數輸尿管末端囊腫的患者會出現重復腎的上腎無功能，此時需要進行腎部分切除術切除無功能的上腎。手術過程中要特別注意保護功能尚好的下腎。
3、輸尿管-輸尿管吻合術或腎盂-輸尿管吻合術當輸尿管末端囊腫引起梗阻，導致重復腎的上腎引流不暢而腎功能正常時，可以采用輸尿管-輸尿管吻合術或腎盂-輸尿管吻合術將上腎的集合系統引流入下腎集合系統。
4、輸尿管末端囊腫切除和輸尿管再植術 當存在膀胱輸尿管反流的時候，可以采用輸尿管末端囊腫切除和輸尿管再植術消除反流。術中不可分離雙輸尿管，以免影響縱行于兩根輸尿管之間的血供。另外，輸尿管膨出下面的逼尿肌可折成扇形，以支撐肌肉缺失的部位。
5、經尿道囊腫切除術 經尿道囊腫切除術雖然可以用于解除梗阻，且手術簡單、損傷小，但容易引起膀胱輸尿管反流，故應用逐漸減少。目前主要用于膿毒血癥急需解除梗阻的患者。
超聲科 馬建
